卵巢发育不良又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。患者常因原发性闭经与性发育异常而就诊。这些患者常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。
根据病因不同分下面两种方法。
(1)下丘脑-垂体病变:对于感染和肿瘤,如能治愈,垂体功能恢复,则不需用药物治疗。对于先天性缺乏促性腺激素,以及后天性因素永久性地损伤了促性腺激素的分泌,需用激素替代治疗,药物有促性腺激素释放激素或人绝经期促性腺激素,能促使卵巢发育。
(2)卵巢病变:只能用雌激素和孕激素替代治疗,维持女性第二性征。但不能使卵泡成熟,无排卵,不能受孕和生育。